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12.成人Ｔ細胞白血病

成人T細胞白血病（Adult T-cell leukemia/lymphoma: ATL）は、 HTLV-1（ヒトT細胞白血病ウイルス1型）の感染によって発症する、Tリンパ球由来の悪性腫瘍です。 主に日本南西部（九州・沖縄）、カリブ海沿岸、アフリカ中部などのHTLV-1多発地域でみられます。
  1. 原因と発症機序
    • 原因ウイルス：HTLV-1
      母乳感染、性的接触、輸血などで感染
    • 感染者の多くは無症候のまま一生を終えるが、感染後数十年を経てごく一部がATLを発症
    • ウイルスのTax蛋白などがT細胞の遺伝子変化を促し、腫瘍化
  2. 臨床型（4分類）
    3. ATLは病状や進行度により4型に分けられます（臨床的に重要）。
    • 急性型：発熱、リンパ節腫大、皮疹、高Ca血症、肝脾腫、末梢血中の異常T細胞（flower cell）増加。進行が早く予後不良。
    • リンパ腫型：末梢血に腫瘍細胞が出ないが、リンパ節腫脹や腫瘍形成。進行は急性型に近い。
    • 慢性型：血液・皮膚・リンパ節に異常あるが比較的緩徐に進行。腫瘍化の危険あり。
    • くすぶり型（smoldering）：主に皮膚・肺病変。末梢血にわずかな異常細胞。進行が非常に緩やか。
  3. 症状
    • 発熱、体重減少、全身倦怠感
    • リンパ節腫大
    • 皮疹（紅斑、結節など）
    • 肝脾腫
    • 高カルシウム血症（骨痛、便秘、意識障害などを伴う）
    • 感染症（免疫抑制による）
  4. 診断
    • 血液検査で**異常リンパ球（flower cell）**確認
    • 血清学的にHTLV-1抗体陽性
    • 末梢血・骨髄・リンパ節の病理組織検査
    • 分子生物学的検査（HTLV-1プロウイルスDNA検出）
  5. 治療
    1. 急性型・リンパ腫型・進行性慢性型
      • 多剤併用化学療法（CHOP変法、VCAP-AMP-VECPなど）
      • 抗CCR4抗体（モガムリズマブ）
      • 造血幹細胞移植（若年・体力ある場合）
    2. 慢性型（低リスク）・くすぶり型
      • 経過観察または抗ウイルス療法（インターフェロンα＋ジドブジン）
      • 症状進行で化学療法へ移行
  6. 予後
    • 急性型・リンパ腫型は平均生存期間 約1年と非常に予後不良
    • 慢性型・くすぶり型は数年以上生存も可能だが、進行に注意
    • HTLV-1感染予防が重要（母乳感染予防、輸血検査など）

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